2022ESC/ERS肺动脉高压诊断和指南（第一部分）
8.1.定义、预后和病理生理学
  在左心疾病（LHD） 患者中，经常出现PH 和 RV 功能不全并与死亡率增高相关。47这包括HFrEF、HFmrEF 或 HFpEF、左侧瓣膜性心脏病以及导致毛细血管后 PH 的先天性/获得性心血管疾病的 HF 患者。13，631–635可以说，PH-LHD 是最普遍的 PH 形式，占病例的 65–80%。47
  与 PH 的一般定义一致，PH-LHD的定义是 mPAP >20 mmHg 和 PAWP >15 mmHg。在毛细血管后 PH 的这种血流动力学条件下，独立的毛细血管后肺动脉高压（IpcPH）由 PVR ≤2 WU 定义，毛细血管前后联合肺动脉高压（CpcPH） 由 PVR >2 WU 定义（表 5）。舒张压梯度 (DPG)（计算为 dPAP 和 PAWP 之间的差异）不再用于区分 IpcPH 和 CpcPH，因为关于 LHD 预后的数据存在矛盾。142
  在整个 LHD 范围内，PAP 和 PVR 的增加与疾病负担的增加和较差的结局相关。13 , 631 , 633 , 635在一项大型患者队列中——主要是毛细血管后 PH——PVR ≥2.2 WU 与不良结局相
关并被认为是异常的。13然而，即使在这一 LHD 和 CpcPH 患者亚组中，随着 PVR 的进行性升高，死亡风险也会增高。在晚期 HFrEF患者和在HFpEF或瓣膜性心脏病患者中，PVR > 5 WU 可提供额外的预后信息，并被认为具有临床意义。142 , 450 , 631–639升高的 PVR 似乎还与特殊情况下的生存率降低有关，例如在接受干预以纠正瓣膜性心脏病、634心脏移植、142、633或LVAD 植入的患者中。142 , 637根据可用数据，PVR >5 WU 可能表明存在严重的毛细血管前成分，其存在可能促使医生将患者转诊至 PH 中心进行专门护理。
  LHD 患者的 PH 患病率难以评估，取决于诊断测试方法（UCG或有创血流动力学）、用于定义 PH 的临界值和研究人。观察性研究表明，HFrEF 患者的 PH 患病率估计为 40-72%，HFpEF 患者为 36-83%。48 , 639–643当 PVR 用于定义 HF 和毛细血管后 PH 患者的毛细血管前成分时，约 20–30% 的患者被归类为患有 CpcPH。47，644，645在瓣膜性心脏病患者中，UCG检查表明，高达 65% 的症状性主动脉瓣狭窄患者存在PH ，646–651虽然几乎所有严重二尖瓣狭窄的患者都会发生 PH，652这也可见于大多数具有明显退行性或功能性二尖瓣关闭不全的患者。
  PH-LHD 的病理生理学综合了几种机制（图 11）：（1）LV 充盈压力的初始被动增加和反向传输到肺循环；(2) PA内皮功能障碍（包括血管收缩）；(3) 血管重塑（可能发生在小静脉和/或小动脉中）；(4) RV 扩张/功能障碍和功能性 TR；653-656和 (5) RV-PA 耦联改变。656 , 657 CpcPH 与 IpcPH 的血流动力学特征和升高的 PVR 反映了肺血管异常，这会促进RV 后负荷增加。在PH-LHD 患者中，导致 RV功能障碍很常见，并且与预后不良相关。在 HFpEF患者中，可能通过不同的机制发生RV功能障碍（图 S1 )，随着时间的推移，已经观察到右心室功能恶化，但左心室收缩功能没有恶化，右心室功能不全的患病率和发病率都是死亡率的预测因子。658
二尖瓣狭窄
图11.与左心疾病相关的肺动脉高压（第 2 组）的病理生理学。
CpcPH=毛细血管前后联合肺动脉高压；HFmrEF=射血分数轻度降低的心衰；HFpEF=射血分数保留的心衰；HFrEF=射血分数降低的心衰；IpcPH=孤立的毛细血管后肺动脉高压；LA=左心房；LHD=左心疾病；RV=右心室；PA=肺动脉；PH=肺动脉高压。
a CpcPH 定义为毛细血管后 PH 和 PVR >2 WU；PVR >5 WU 可能被认为存在严重的毛细血管前成分。
  LHD 患者发生 PH 也可能是由于其他原因，包括未检出的 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） 或 PAH。此外，COPD和睡眠呼吸暂停等呼吸系统合并症在 LHD 患者中也很常见，可能导致 PH 并影响预后。HFpEF 和与 HFpEF 相关的PH患者75 , 76也可能出现一氧化碳的肺扩散能力（DLCO）降低，这是预后的独立预测因素。75
8.2. 诊断
  在 LHD 患者中，PH 的症状（例如劳力性呼吸困难）和体征（例如外周水肿）经常与潜在的左心疾病重叠，并且大多是非特异性的。然而，虽然肺充血或胸腔积液表明 LHD 是 P
H 的根本原因，但其他特征可能表明存在相关的 PH（参见第 5.1.1 节）。
  包括 BNP/NT-proBNP、ECG和UCG在内的常规诊断测试可能显示潜在 LHD 的迹象，但也可能表明 PH。虽然 BNP/NT-proBNP 不能区分左侧或右侧 HF，但ECG检查结果（如电轴右偏或 RV劳损）可能表明 LHD 患者存在 PH。UCG可以诊断HFrEF和HFpEF；识别特定的心脏状况，包括充盈模式受限的情况；并诊断其他瓣膜性心脏病；它还可以检出升高的 sPAP 和 PH 的其他特征（RA 面积、PA 扩大、RV/LV 比、LV 离心指数、形成心尖的RV），从而得出PH 的UCG概率（见第 5.1.5 节）。逐步的综合UCG评分可以区分毛细血管前还是毛细血管后PH，并预测 LHD 患者的肺血管病变（ PVD）。659、660可以从进一步的测试中收集额外的信息，包括生物标志物、RV 功能障碍的影像衍生标志物和 CPET 衍生的变量。142
  鉴于 LHD 患者心肺血流动力学的复杂性和可变性，区分毛细血管后与毛细血管前 PH 以及 PH-LHD 与其他形式 PH 的诊断可能具有挑战性。评估疑似PH-LHD的诊断线索包括：（1）潜在LHD的诊断和控制；(2) PH和患者表型的评估；(3) 有指征时进行有创血流动力学评估。

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