重磅：进行性核上性麻痹的诊断新标准和新策略
作者：青岛市市立医院 郜丽妍，沈阳市第一人民医院 隋轶
近日青岛市市立医院神经内科的郁金泰教授（撰写了首稿）和国际运动障碍协会（MDS）进行性核上性麻痹（PSP）协作组副主席 Adam Boxer 教授、美国 PSP 协会主席 Lawrence I Golbe 教授、国际 PSP 协作组副主席 Irene Litvan 教授、国际 MDS 前主席 Anthony E Lang 教授和国际 PSP 协作组主席 Günter U H?glinger 教授合作撰文讲解了最常见的非典型帕金森综合征 PSP 的最新诊断标准、生物标记和新策略，文章刊登在最新一期的 Lancet Neurology 杂志。
在这篇文章中，作者概述了 PSP 最新诊断标准的核心内容和指导方针，而关于新诊断标准的详细内容近期也发表在 MDS 的官方期刊上。
该文最大的亮点就是在国际上首次提出 PSP 的疾病进程和阿尔茨海默病（AD）和帕金森病（PD）等其它神经系统变性疾病一样，为从早期无临床症状到晚期临床症状全面表现的连续过程。首次提出 PSP 可以分为 PSP 前驱期 (Presymptomatic PSP phase)、PSP 提示期 (Sug
gestive-of-PSP, soPSP) 和不同 PSP 临床表型的全面症状期 (Symptomatic PSP phenotypes)（图 1）。
图 1 PSP 临床轨迹的假说模型：PSP 存在一个连续的病理过程，从症状前期（前驱期）→提示期→全面症状期
PSP 前驱期 (Presymptomatic PSP phase)
PSP 前驱期的特点是尚无任何表现但具有出现 PSP 症状的高风险。虽然新版 MDS PSP 诊断标准更注重 PSP 临床期，并未涉及前驱期（临床前期），但其理念是与之相符的。有研究结果提示大多数 PSP 前驱期个体并没有进展到临床期就因其它原因死亡。
PSP 提示期 (Suggestive-of-PSP, soPSP)
该期特点是患者仅出现少数几个典型临床症状或体征，但尚达不到 PSP 的诊断标准。soPSP 定义的内在不确定性体现在该期间进展结局的多样性：PSP-RS，vPSP 或非 PSP 疾病（图 1）。soPSP 的诊断标准为：个体被怀疑存在 PSP 病理改变但未能完全符合 PSP 诊断标准，且排除其他病因。
不同 PSP 临床表型的全面症状期 (Symptomatic PSP phenotypes) (图 2)
图 2 PSP 的临床症状
3.1 Richardson 型 (PSP-RS)
特征性的临床表现是不明原因的跌倒、步态不稳、动作迟缓、轻度性格改变，认知迟缓，执行功能障碍、运动迟缓、共济失调、痉挛、构音障碍、吞咽困难以及眼球运动障碍。垂直性核上性凝视麻痹是最具有诊断价值的体征，患者垂直扫视减速和减幅的程度比水平扫视更加严重以及视运动性眼球震颤的减少或缺失是均 PSP-RS 的早期表现。
3.2 PSP 帕金森综合征型 (PSP-P)基因多态性
PSP-P 患者通常表现为不对称性震颤发作、运动迟缓、强直、对左旋多巴初始反应中等以及较 PSP-RS 更为缓慢的病程进展。在病程晚期，可能有助于与帕金森病鉴别的是 PSP-P 患者很少出现左旋多巴诱导的运动障碍、自主神经功能障碍以及视幻觉。
3.3 PSP 伴进行性冻结步态型 (PSP-PGF)
纯少动伴冻结步态，现在被称为 PSP-PGF，特征为：进行性步态障碍，表现为起步踌躇和
冻结步态，也可伴有说话或写作启动或完成困难，在病程开始 5 年内无震颤、强直、痴呆或眼球运动异常。
3.4 PSP 皮质基底节综合征型（PSP-CBS)
PSP-CBS 指的是具有 PSP 神经病理表现而临床表现为 CBS 的特征，此型的主要特点：进展性肢体强直、失用症、皮质感觉丧失、异己肢体现象以及运动迟缓，左旋多巴无效。新版 MDS PSP 标准将 PSP-CSB 命名为「可能的 PSP」、「很可能的 4R tau 蛋白病」。

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