慢性中性粒细胞白血病
　疾病概述       
目前患有白血病的人逐渐增多，其中慢性中性粒细胞白血病(chronicneutrophilicleukemia，CNL)是比较罕见的特殊类型慢性白血病，表现为中性粒细胞增多和脾大。采用X染体联锁多态性基因分析和染体异常的FISH分析，都表明该病为克隆性髓性疾病。一些病例可能起源于多能造血干细胞，而另一些则起源于中性粒细胞的祖细胞。
慢性中性粒细胞白血病
  发病率
慢性中性粒细胞白血病(CNL)发病率低,是一种少见的血液系统恶性疾病,无明确有效的手段,其诊断、鉴别及较为困难.本文对1例CNL伴骨髓纤维化进行诊断及。
发病原因
  不少患者有出血表现如皮肤瘀斑，颅内出血可导致患者死亡，疾病晚期出血多与血小板减少有关，而在血小板正常患者中，血小板功能异常可能是出血的主要原因，主要是因为对。肾上腺素、ADP、胶原诱导的血小板集聚减低，羟胺释放减少，血小板的促凝活性降低，这些改变主要由于血小板的活化过程异常所致。
  临床表现
  慢性中性粒细胞白血病起病的平均年龄在65岁左右，但也有年轻的患者。以中年最多见，男性略多于女性。初次就诊时的症状往往都是非特异性的，包括乏力、食欲减退、体重减轻、腹痛、皮肤容易青紫等。起病缓慢早期常无自觉症状，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。由于脾大而感左上腹坠胀食后饱胀。脾大常最为突出，质地坚实、平滑、无压痛。后病情缓解时，脾往往缩小，但病变发展会再度增大。约半数
患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。当白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血。白细胞极度增高时可发生“白细胞瘀滞症”，表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等表现，慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。
  诊断和鉴别诊断
  慢性中性粒细胞白血病的诊断尚无统一的诊断标准，根据①肝、脾常肿大;②NAP积分明显增加，常大于300分;③外周血中性成熟粒细胞明显增多(>14×109/L～<50×109/L)，胞质内有的可见类中毒性颗粒或杜勒小体;④骨髓增生明显活跃，以中性中幼粒以下细胞为主.嗜酸性及嗜碱性粒细胞少见。根据①～④一般均可诊断，但要排除慢性髓细胞白血病的可能性。
  本病需要与类白血病反应、慢性髓细胞白血病、骨髓纤维化等进行鉴别。类白血病反应大多数的都有明显的相关性原因，如胰腺炎、肿瘤、结缔组织病、吸烟引起中性粒细胞增多和细菌感染等。中性粒细胞碱性磷酸酶水平通常在CNL中明显增高，而在CML中都明显下降。另外更为明确的可以进行bcr-ab1融合基因测定，可以完全将CNL与CML区分开来。CML中约半数以上的患者有明显的血小板增多和骨髓巨核细胞增生，而CNL中多数患者没有这样的
特点。
  检验诊断
  慢性中性粒细胞白血病的实验室检查包括血常规检查、骨髓常规检查、NAP染、骨髓活检、细胞遗传学检查等，其中血常规检查、骨髓常规检查、NAP染是诊断本病最重要的实验定检查项目。
  【血常规检查】
  见下表;由于患者白细胞数较明显增加，且以中性成熟粒细胞为主，所以要注意与感染性疾病等区别，后者中性成熟粒细胞常常有毒性改变(包括中毒颗粒、杜勒小体及空泡)。所以如果出现白细胞较明显增加，以中性成熟粒细胞为主，幼粒细胞少见，结合脾大，临床以上要考虑到CNL的可能性。
  【骨髓常规检查】
  它在慢性中性粒细胞性白血病的诊断中起着非常重要的作用，是必做的实验项目。其骨髓
染体多态性象特点详见下表。CNL骨髓象在某些方面极似慢性粒细胞白细胞(慢性期)，所以要注意两者的鉴别。两者的主要鉴别点是嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞的量，CNL患者少见或不见，CML患者较易见。
  【中性粒细胞碱性磷酸酶染】
  慢性中性粒细胞性白血痫患者的NAP积分均明显增加，常>300分;阳性率也增加，>95%，见彩图17-2。该染在诊断CNL中起着重要的作用，所以怀疑CNL患者，必须要送血涂片做NAP染。
  【细胞遗传学殛分子生物学检查】
  大多数病例有正常的染体核型。偶尔可见非随机的染体异常,如21三体或9三体。患者费城染体、BCR-ABL融台基因均呈阴性，这对不典型CNL与CML的鉴别起着非常重要的作用。
  【组织活检】
  骨髓活检可见增生明显活跃，以粒系增生为主，其中主质内成熟粒细胞明显增多，嗜酸性粒细胞、原粒及早幼粒细胞不增多，巨核细胞数正常或稍增多，Gomori染无明显网状纤维异常增生。其他如肝门和脾脏红髓可见中性粒细胞浸润，可见髓外造血岛中有幼稚的髓细胞和巨核细胞。
  【其他检查】
  血清维生索B12结合蛋白、维生素B12显著增高，血清尿酸增高，费城染体和bcr-abl融合基因阴性。
慢性中性粒细胞白血病的诊断并不困难，根据血象、骨髓象及NAP染结果并结合临床一般均可诊断，有条件的单位可做bcr-abl融台基因、费城染体检查以排除慢性髓细胞白血病的可能性。
慢性中性粒细胞白血病症状
  慢性中性粒细胞白血病是一种很少见的慢性白血病，多见于老年人，起病隐匿。WHO国际血液肿瘤分类标准中已将其划为慢性骨髓增殖性疾病的独立分型。患者血象表现为持续中性
粒细胞增高，脾脏肿大，高尿酸水平，中性粒细胞碱性磷酸酶增高，Ph染体及BCR-ABL基因阴性，并排除了炎症、感染，该患者发病前有中性粒细胞增高史1年余，且多次筛查肿瘤阴性，持续抗感染中性粒细胞数无明显下降，可排除类白血病反应，故慢性中性粒细胞白血病诊断明确。
慢性中性粒细胞白血病症状
  慢性中性粒细胞白血病方法
目前我们对该病的方法较少，主要是用羟基脲控制血像，也可以用干扰素。治愈该病则需要行异基因造血干细胞移植。
  由于慢性中性粒细胞白血病的病例数比较少，而且患者年龄都在60岁以上，所以几乎都是个体化，每个病人的情况都不相同。所以是否需要化疗也要根据情况来决定，但不主张强烈化疗。
  燕达国际医院道培血液病·肿瘤中心造血干细胞移植科是国际上最为活跃和出的造血干细胞移植中心之一，能开展各类造血干细胞移植，包括异基因移植(同胞相合、非血缘、单倍型)，同基因移植(双胞胎)和自体移植。目前每年开展移植170例以上，其中98%为异基因移植，亲属间半相合移植(单倍型)及高危患者移植的数量居全国首位。
  慢性中性粒细胞白血病预后护理
  1.休息与活动 2.饮食　3.症状护理　4.药物护理　5.病情观察
来自：北京市道培医院

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