慢性硬化性涎腺炎的研究进展
seifert慢性硬化性涎腺炎（CSS）是一种常累及单侧或双侧下颌下腺，表现为坚韧的痛或无痛性肿块的慢性涎腺炎症，多发于成年男性。其病机可能与基因易患性和异常免疫反应有关。实验室检查示IgG4升高。CSS特异性的病理组织学改变为富含细胞的纤维组织增生，形成具有明显不规则形状生发中心的淋巴滤泡，其中以IgG4阳性的浆细胞大量浸润为主要诊断依据。糖皮质激素被认为是针对IgG4相关性疾病最有效的药物，但其后的复发率较高。该病已有逾百年的历史，但其病机、诊断标准和有效地等仍无定论，相信随着该病越来越广泛和深入的研究，上述问题会逐渐得以解决。
标签： IgG4相关性疾病；IgG4相关性涎腺炎；慢性硬化性涎腺炎
慢性硬化性涎腺炎（chronic sclerosing siala＼-deⅡitis，CSS）又称为Ktittner瘤，由德国著名医生Ktittner于1896年发现并描述。1977年，Seifert等将Ktittner瘤更名为CSS。
CSS多发于中年男性成人，是一种常累及单侧或双侧下颌下腺，表现为坚韧的痛或无痛性肿块的慢性涎腺炎症。由于其临床特征类似于肿瘤，所以早期将其归类于涎腺炎的瘤样病变；但近年来的研究认为，其可能是IgG4相关性系统性疾病在涎腺的表现。
1 慢性硬化性涎腺炎的发病机制
迄今有关CSS的发病机制分别有水电解质阻塞、涎石阻塞以及患者自身免疫性疾病等学说，但均未能明确地诠释其发病机制。近来，越来越多的研究认为，CSS是IgG4相关性系统性疾病的一部分。IgG4是IgG中一种质量较少的亚型，其在正常血清中仅占IgG质量分数的3%～6%。IgG4有两个特性：一是IgG4无法识别C1q，即不能激活补体的经典途径；二是IgG4可以通过与另一IgG4分子交换一个重链和一个轻链（半分子）来改变其抗原结合片段（fragment antigen binding，Fab），这使得IgG4具有针对抗原的双特异性。1995年，Yoshida等提出了IgG4相关性疾病的概念；2005年，Kitagawa等认为CSS应属于IgG4相关性疾病的范畴；2010年，Takahashi等宣布IgG4相关性疾病诞生；201 1年，Geyer等提出将CSS与米库利兹病（Mikulicz disease，MD）的涎腺病变统一称为IgG4相关性涎腺炎，而CSS和MD作为后缀出现在括号内，即IgG4相关性涎腺炎（CSS）和IgG4相关性涎腺炎（MD）。

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