进行性核上性麻痹评定量表介绍及应用研究
作者：林卫 陈宁园
来源：《中国医药科学》steele2017年第02期
        [摘要]进行性核上性麻痹评定量表被设计作为常规评价该疾病的残疾及严重程度的工具。本综述目的在于介绍该评分量表，并总结其临床应用。该量表包含6个领域、28个评分项，其中22项评分由0～4分、6项0～2分。总分100分。多个研究表明，进行性核上性麻痹评定量表是该疾病有用的衡量工具。该量表能全面评价疾病的主要特征，且对疾病的进展预测敏感。
        [关键词]进行性核上性麻痹；量表；综述
        进行性核上性麻痹（progressive supranuclear palsy，PSP）是一组渐进性进展的神经系统退行性变疾病。最初在20世纪60年代由Steele等学者报道的，后也被称为Steele-Rchardson-Olszewski综合征。该疾病在病理上，可观察到中央前回、丘脑、纹状体、上丘、丘脑底核和红核的tau蛋白免疫反应性星型胶质细胞簇生，伴有脑干核团球状神经元缠结、神经元缺失和胶质增生；在影像学检查上，其头颅磁共振表现为以中脑萎缩为主的特征
性征象：中脑背盖上缘平坦及蜂鸟征；在临床表现上，其典型表现有运动障碍、认知或行为障碍、球麻痹症状、睡眠障碍、运动迟缓、跌倒、颈部肌张力增高、垂直性眼肌麻痹或扫视减慢等。虽然近几年对该疾病的研究有了很大的进展，但其仍滞后于其他神经系统疾病，如该疾病与遗传易感性及线粒体功能障碍的关系、准确的生物学检验标志、可靠的影像学鉴别方法、临床亚型之间的联系区别、有效的药物、康复方法等一系列问题尚待进一步发掘揭示。
        因此，临床上需要一种简便、行之有效的方法对PSP进行量化性评估及预测预后，为药物、康复、姑息等方案及护理提供指导依据。进行性核上性麻痹评定量表（PSP rating scale，PSPRS）是由Golbe和Ohman-Strickland为PSP专门设计的评定量表。该量表专门为常规评价PSP的残疾和严重程度设计，可随时在办公室完成，进行一次完整的评估大约需要10～20min时间，简便易行。本文拟对此量表评分项目及注意事项进行介绍，并简要阐述该量表临床应用。

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